正常。”
CJD是“克雅氏病”的英文简称缩写,这是一种由于朊蛋白(PrP)感染而表现出的进展性疾病。又被称为皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵体脑病等。作为一种“朊病毒”感染所导致的疾病,它和人类库鲁病(kuru),致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia,FFI)、吉斯特曼-施特劳斯综合征(gerstmann-straussler-scheinker,GSS)以及动物的羊瘙痒病(scrapie),疯牛病(Bovine spongiform encephalopathies,BES)属于同类。
如果对克雅氏病没有一个普遍性认识的话,看看后面这几种同类疾病吧。它们和克雅氏病基本一样,具有潜伏期长、病程短、致死率高的共同特点。被一种特殊的蛋白粒子,也就是俗称的朊病毒感染后,它在正常的神经细胞表面发生结构突变,从而变为具有感染能力的致病性朊蛋白。作为一种不含有核酸的特殊致病因子,人类对朊蛋白的认知还太过肤浅。更可怕的是,不管是哪一种阮蛋白感染所导致的疾病,都没有可用的现成治疗方案。
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听徐有容详细介绍完了CJD到底是什么东西之后,孙立恩陷入了长久的沉默,然后他抬起头看着徐有容问道,“你觉得……是这个病么?”
“没有充分的证据,我不能排除这种可能性。”徐有容想了想,还是没办法给出肯定的答案,“不管是散发性的sCJD,还是遗传性的gCJD,又或者是人感染疯牛病的vCJD。至少影像学和肌阵挛对得上。如果把顽固性呕吐当做是锥体系外功能紊乱,那就又对上了一个症状。这至少提示我们,应该把这个病例当做CJD疑似病例进行处理。”
“我和徐医生一起去给患者做个脑电波检查看看,如果是CJD的话,患者脑电波应该有及本节律减慢之类的异常表现。”布鲁恩挠着下巴站了起来,看上去有些紧张,“老板你去和家属谈谈吧。发挥你的特长和优势,从他们嘴里挖出点能够辅助诊断的证据出来……还有,祈祷一下,但愿这个患者不爱吃牛肉吧。如果是vCJD,那她死定了。”