肢无力发生较晚，可为上或下运动神经元损害或二者兼有。
2、患者在出现症状前5年内通常出现伸性跖反射，足内侧肌无力和萎缩导致弓形足伴爪型趾，是常见的体征，也可以是未患病家族成员鼓励的表现。进行性严重脊柱后侧凸畸形可导致功能残疾和慢性限制性肺部疾病，心肌病有时只能由超声心动图检出，可导致充血性心力衰竭，是主要的死亡原因。其他异常包括视神经萎缩、眼球震颤（多为水平性）、感觉异常、震颤、听力丧失、眩晕、痉挛、下肢疼痛和糖尿病等。
3、查体可见根膝胫试验和鼻目难立征阳性，75％有上胸但脊柱畸形，约25％患者有视神经萎缩，50％伴弓形足，85％伴心律失常或心脏杂音，10％－20％伴糖尿病。
检查
1、诊断：根据儿童或少年期起病，逐渐从下肢向上肢发展的进行性共济失调，明显的深感觉障碍如下肢振动觉、位置觉消失，腱反射消失等，通常可以诊断，如有构音障碍、脊柱侧凸、弓形足、心肌病、MRI显示脊髓萎缩和FRDA基因GAA异常扩增可确诊。
2、辅助检查：
（1）X片可见脊柱和骨骼畸形；MRI可见脊髓变细；
（2）心电图常见T波倒置、心律失常和传导阻滞，超声心动图示心室肥大；视觉诱发电位波幅下降；
（3）DNA分析FRDA基因1号内含子GAA大于66次重复。
鉴别
鉴别诊断：不典型病例需与以下疾病鉴别。
（1）腓骨肌萎缩症：为遗传性周围神经病，也可出现弓形足；
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